T-stanična leukemija neobična je vrsta karcinoma krvnih stanica koja utječe na vaše bijele krvne stanice.
T stanice su vrsta bijelih krvnih stanica. Svrha ovih krvnih stanica je pomoći vašem tijelu u otkrivanju i borbi protiv infekcije ili bolesti.
Te se krvne stanice formiraju i počinju razvijati u vašoj koštanoj srži. Nezrele T stanice napuštaju vašu koštanu srž i postaju zrele T stanice u vašoj timusnoj žlijezdi, malom organu smještenom iza dojne kosti.
Oštećena DNA u T stanici može uzrokovati nekontrolirani rast i diobu stanica. Ova hiperprodukcija stanica započinje leukemijom T-stanica.
Ovaj članak pomoći će vam objasniti što je leukemija T stanica, tipični simptomi i kako se ovo stanje najčešće dijagnosticira i liječi.
Što je T-stanična leukemija?
Leukemija je rak krvnih stanica i tkiva koja čine te krvne stanice.
Postoji mnogo različitih vrsta leukemije. Klasificirani su prema tome jesu li brzorastući (akutni) ili sporo rastući (kronični) te prema vrsti krvnih stanica koje su uključene. Najčešće leukemija uključuje bijele krvne stanice.
Postoje dvije vrste bijelih krvnih zrnaca. Pogledajmo svaku vrstu detaljnije.
Limfoidne stanice
Te bijele krvne stanice poznate su kao limfociti, glavne stanice koje čine limfno tkivo, glavni dio vašeg imunološkog sustava. Oni pomažu vašem tijelu u borbi protiv infekcije. Dvije su glavne vrste limfocita:
- T stanice. Te stanice cirkuliraju u vašoj krvi tražeći zaražene ili strane stanice. Kad ga pronađu, uništavaju stanicu i šalju signal koji aktivira vaš imunološki sustav.
- B stanice. Te stanice proizvode antitijela kako bi spriječile da strani napadači, poput virusa ili bakterija, naštete vašem tijelu.
Mijeloidne stanice
Kad se matične stanice krvi razviju u nove krvne stanice, mogu postati limfociti ili mijeloidne stanice.
Mijeloidne stanice mogu se razviti u bijele krvne stanice (osim u limfocite), crvene krvne stanice ili trombocite. Sljedeće vrste bijelih krvnih stanica primjeri su zrelih mijeloidnih stanica:
- neutrofili
- bazofili
- monociti
- eozinofili
- makrofagi
Četiri glavne vrste leukemija koje se mogu razviti uključuju:
- akutna limfocitna leukemija
- kronična limfocitna leukemija
- akutna mijelogena leukemija
- kronična mijelogena leukemija
Krvne stanice se stvaraju u vašoj koštanoj srži. Ondje se stvaraju primitivne matične stanice i razvijaju se u nezrele stanice preteče. Neki od njih ostaju u vašoj koštanoj srži i postaju zrele B stanice. Ostale stanice prekursora napuštaju vašu koštanu srž i putuju do vašeg timusa gdje postaju zrele T stanice.
Limfocitna leukemija se razvija kada se DNA u stanicama prekursora promijeni (mutira) ili ošteti. Umjesto sazrijevanja, oštećena DNA govori tim stanicama da se nekontrolirano množe. Rezultat je velik broj abnormalnih kopija stanice u vašoj koštanoj srži i krvotoku.
Limfom se razvija kada se taj proces dogodi u limfnom čvoru ili drugom limfnom tkivu. Većina limfocitnih leukemija uključuje B stanice, ali postoji nekoliko leukemija T-stanica.
T-stanična prolimfocitna leukemija (T-PLL) dobar je primjer karcinoma koji utječe na vaše T-stanice i proučavan je više od ostalih vrsta.
U nastavku ovog članka usredotočit ćemo se na T-PLL kada opisujemo T-staničnu leukemiju.
Koji su simptomi?
Najčešći simptom T-PLL-a je izuzetno visok broj bijelih krvnih stanica (limfocitoza) od oko 100 000 stanica / mikrolitara (ml) ili više. Normalni raspon je od 4.000 do 11.000 / ml.
Do 30 posto ljudi s T-PLL ima povišen broj bijelih krvnih zrnaca, ali nema drugih simptoma. U ovom je slučaju T-PLL stabilan ili samo sporo napreduje. To se naziva neaktivni T-PLL.
Na kraju, međutim, bolest postaje aktivna i uzrokuje simptome. To se obično događa u roku od 2 godine od razvoja visokog broja bijelih krvnih stanica.
Kada su prisutni simptomi, oni mogu uključivati:
- osip ili druga kožna lezija uzrokovana bijelim krvnim stanicama koje se kreću u vaše tkivo kože
- nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites) ili oko pluća (pleuralni izljev)
- oticanje i edem na nogama, koža oko očiju ili membrana koja prekriva oko (konjunktiva)
Simptomi obično povezani s većinom drugih vrsta leukemije i limfoma rijetki su u ranim fazama T-PLL. Ali simptomi se mogu pojaviti kako bolest napreduje. Mogu se razviti takozvani simptomi B-stanica, koji uključuju:
- vrućica
- zimica
- umor
- noćno znojenje
- neočekivani gubitak kilograma
Ponekad vam koštana srž postane pretrpana velikim brojem T stanica, pa se može stvoriti manje crvenih krvnih stanica i trombocita. To može uzrokovati:
- otežano disanje i malaksalost zbog nedovoljnog broja crvenih krvnih zrnaca (anemija)
- krvarenje iz nosa, krvarenje desni i lako podljevi ako nemate dovoljno trombocita (trombocitopenija)
Postoje i određeni simptomi koji mogu ukazivati da su se bijele krvne stanice infiltrirale u vaše organe. Vaš liječnik to može primijetiti tijekom fizičkog pregleda i može uključivati:
- povećana jetra (hepatomegalija)
- povećana slezena (splenomegalija)
- povećani limfni čvorovi (limfadenopatija)
Jesu li neki ljudi pod većim rizikom od drugih?
Nema mnogo poznatih čimbenika rizika za T-PLL. Prosječna dob dijagnoze je oko 65 godina, a muškarcima se ovo stanje dijagnosticira nešto češće od žena. Nije pronađen kod djece ili mlađih odraslih, osim kako je opisano u nastavku.
Vjerojatnije je da ćete dobiti T-PLL ako imate ataksiju telangiektaziju. Ovo je rijetko nasljedno stanje koje započinje u djetinjstvu i utječe na vaš imunološki i živčani sustav.
Karakteristični simptom je progresivni gubitak sposobnosti koordinacije pokreta (ataksija). Kako se pogoršava, aktivnosti poput hodanja i uravnoteženja postaju sve teže.
Osobe s ataksijom telangiektazijom mlađe su kad razviju T-PLL. Obično započinje s 30 godina ili mlađom.
Kako se dijagnosticira T-stanična leukemija?
Vaš će liječnik prvo obaviti temeljit fizički pregled. Ako posumnjaju na neku vrstu bolesti povezane s vašom krvlju, naložit će testiranje vaše krvi.
Ovi testovi će analizirati broj bijelih krvnih stanica, a također će tražiti markere i druge karakteristike vaših limfocita. Tipični testovi uključuju:
- kompletna krvna slika s diferencijalom za određivanje broja svake vrste krvnih stanica
- bris periferne krvi za procjenu krvnih stanica pod mikroskopom
- protočna citometrija za procjenu veličine limfocita, oblika, površinskih biljega i drugih karakteristika
- analiza rasporeda receptora za limfocite T-stanice
- kariotipiziranje za ispitivanje vaših kromosoma
- fluorescentna hibridizacija in situ (FISH) u potrazi za genetskim abnormalnostima
Podaci prikupljeni ovim testovima pomoći će utvrditi ispunjavate li kriterije za dijagnozu T-PLL.
Uz to se obično radi testiranje na humani T-limfotropni virus (HTLV) tip 1. Ako je pozitivan, znači da imate T-staničnu leukemiju / limfom koji uzrokuje virus, a ne T-PLL.
CT lijek abdomena, zdjelice i prsa obično se radi prije liječenja kako bi se procijenili vaši glavni organi, poput jetre, slezene i limfnih čvorova.
Crvene krvne stanice ili trombociti obično se također procjenjuju biopsijom koštane srži prije početka liječenja.
Ako ste bez simptoma, pažljivo će vas pratiti mjesečni fizički pregledi i broj bijelih krvnih stanica dok vaš T-PLL ne postane aktivan.
Kako se liječi?
Budući da nema koristi dok ne postane aktivan, asimptomatski, neaktivni T-PLL se ne liječi.
Aktivni T-PLL liječi se kemoterapijom. Lijek izbora je alemtuzumab (Lemtrada), samostalno ili u kombinaciji s drugim lijekovima.
Stopa odgovora na ovaj lijek iznosi čak 90 posto, a do 80 posto ljudi postigne potpunu remisiju. Iako odgovor na prvu kemoterapiju može biti dobar, recidiv se obično dogodi unutar 2 godine od remisije.
Za sve koji su u potpunoj remisiji razmotrit će se alogenska transplantacija matičnih stanica - koja može uključivati davanje koštane srži ili krvi. Međutim, pronalaženje odgovarajućeg davatelja može biti teško.
Ako nema donatora, autologna transplantacija matičnih stanica - koja je uzorak prikupljen od vas prije kemoterapije - može biti dobra opcija.
Kakva je prognoza?
T-PLL je vrlo agresivna vrsta leukemije. U prosjeku ljudi s T-PLL žive oko 20 mjeseci nakon dijagnoze. To se nije značajno promijenilo tijekom više od 30 godina, čak ni kad su noviji i bolji tretmani postali dostupni.
Kad se dogodi relaps, remisija se može ponovno postići korištenjem lijeka „plan b“ ili opcijom liječenja, ali obično traje samo 6 do 9 mjeseci.
Donja linija
Iako je rijetka bolest, T-PLL je jedna od najčešćih leukemija T-stanica. Vrlo je agresivan i zahtijeva liječenje rano. Najčešći simptom ove T-stanične leukemije je vrlo visok broj bijelih krvnih stanica.
Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom i raznim vrstama krvnih pretraga kako bi se utvrdile karakteristike T-stanica.
Kada imate simptome, preporučuje se rano liječenje intravenskom kemoterapijom. Transplantacija matičnih stanica smatra se svima koji postignu potpunu remisiju.
.jpg)
