Danas ljudi s cističnom fibrozom žive dulje i bolje zahvaljujući napretku u liječenju. Slijedeći plan koji vam preporučuje liječnik, možete držati simptome na odstojanju i biti aktivniji.
Dok formulirate svoj plan liječenja i započinjete s terapijom, evo devet stvari koje trebate znati.
1. Vidjet ćete više liječnika
Cistična fibroza je složena bolest koja zahvaća više organa i tjelesnih sustava. Zbog toga je potreban timski pristup terapiji. Uz vašeg liječnika, u upravljanje vašom skrbi mogu biti uključeni respiratorni terapeut, dijetetičar, fizioterapeut, medicinska sestra i psiholog.
2. Ne želite se petljati s infekcijama
Ljepljiva sluz u plućima savršeno je uzgajalište bakterija. Plućne infekcije mogu pogoršati vaše postojeće probleme s plućima i možda vas odvesti u bolnicu. Oralni ili inhalacijski antibiotici vjerojatno će biti dio vašeg dnevnog režima liječenja kako biste izbjegli infekcije.
3. Sluz treba izaći van
Teško je disati s toliko ljepljive sluzi koja vam začepi pluća. Lijekovi poput hipertonične fiziološke otopine i dornaze alfa (Pulmozyme) razrjeđuju sluz. Kao što im samo ime govori, sluz čine tanjom i manje ljepljivom, tako da je možete lakše iskašljati.
Liječnik vam može preporučiti i terapiju čišćenja dišnih putova (ACT) kako biste pluća oslobodili sluzi. To možete učiniti na jedan od nekoliko načina:
- puhanje - udisanje, zadržavanje daha i ispuštanje - a zatim kašalj
- pljeskanje po prsima ili udaraljke
- odjeven u VEST jaknu za protresanje sluzi
- pomoću uređaja za lepršanje kako bi sluz vibrirala u plućima
4. Dobro je znati svoju mutaciju gena
Osobe s cističnom fibrozom imaju mutacije gena za transmembranski provodnik cistične fibroze (CFTR).
Ovaj gen daje upute za protein koji stvara zdravu, tanku sluz koja lako teče kroz dišne putove. Mutacije u genu CFTR dovode do stvaranja neispravnog proteina, što rezultira abnormalno ljepljivom sluzi.
Nova skupina lijekova koja se naziva CFTR modulatori popravljaju protein stvoren nekim - ali ne i svim - mutacijama gena CFTR. Ti lijekovi uključuju:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Genetski test može utvrditi koju mutaciju imate i jeste li dobar kandidat za jedan od ovih lijekova. Uzimanje jednog od ovih lijekova moglo bi vam pomoći u održavanju ili čak poboljšanju plućne funkcije.
5. Ne jedite bez enzima
Gušterača normalno oslobađa enzime potrebne za probavu hrane i apsorpciju hranjivih sastojaka iz nje. U ljudi s cističnom fibrozom gusta sluz sprečava gušteraču da oslobađa ove enzime. Većina ljudi s tom bolešću mora uzimati enzime neposredno prije nego što pojedu kako bi pomogli svom tijelu da apsorbira hranjive sastojke.
6. Nebulizatori mogu postati gadni
Nebulizator ćete koristiti za udisanje lijekova koji pomažu u održavanju otvorenih dišnih putova. Ako ovaj uređaj ne očistite pravilno, u njemu se mogu nakupiti klice. Ako se te klice nađu u vašim plućima, mogli biste dobiti infekciju.
Svaki put kada koristite nebulizator, očistite ga i dezinficirajte.
Možeš:
- prokuhaj ga
- stavite ga u mikrovalnu pećnicu ili perilicu posuđa
- namočite ga u 70 posto izopropil alkohola ili 3 posto vodikovog peroksida
Liječnik vam može dati posebne upute kako ga očistiti.
7. Morate biti teški kalorijama
Kada imate cističnu fibrozu, definitivno ne želite smanjiti kalorije. Zapravo, svaki dan trebat će vam dodatne kalorije samo da biste održali svoju težinu. Budući da vam nedostaju enzimi gušterače, vaše tijelo ne može dobiti svu potrebnu energiju iz hrane koju jedete.
Osim toga, vaše tijelo sagorijeva suvišne kalorije od uvijek kašljanja i odvraćanja od infekcija. Kao rezultat toga, ženama je potrebno 2.500 do 3.000 kalorija dnevno, dok muškarcima treba 3.000 do 3.700 kalorija.
Dodatne kalorije dobivajte iz visokoenergetske, hranjive guste hrane poput maslaca od kikirikija, jaja i prehrambenih shakeova. Dopunite svoja tri glavna obroka raznim grickalicama tijekom dana.
8. Vidjet ćete puno svog liječnika
Upravljanje bolešću poput cistične fibroze zahtijeva puno daljnje njege. Očekujte posjet liječnika svakih nekoliko tjedana odmah nakon postavljanja dijagnoze. Kako vaše stanje postupno postaje sve lakše, možda ćete moći svoje posjete produžiti na svaka tri mjeseca, a na kraju i na jednom godišnje.
Tijekom ovih posjeta očekujte da vaš liječnik:
- obaviti fizički ispit
- pregledajte svoje lijekove
- izmjerite svoju visinu i težinu
- savjetovat će vas o prehrani, vježbanju i kontroli infekcije
- pitajte o svojoj emocionalnoj dobrobiti i razgovarajte o tome treba li vam savjetovanje
9. Cistična fibroza nije izlječiva
Unatoč velikom napretku u medicinskim istraživanjima, istraživači još uvijek nisu otkrili lijek za cističnu fibrozu. Ipak, novi tretmani mogu:
- usporiti bolest
- pomoći da se osjećate bolje
- zaštiti svoja pluća
Pridržavanje terapija koje vam je propisao liječnik pružit će vam najbolje dostupne medicinske prednosti koje će vam pomoći da uživate u dužem, zdravijem životu.
Oduzeti
Započinjanje liječenja bilo koje bolesti može se osjećati pomalo porazno. S vremenom ćete ući u rutinu uzimanja lijekova i izvođenja tehnika čišćenja sluzi iz pluća.
Koristite svog liječnika i ostale članove vašeg tima za liječenje kao resurse. Kad god imate pitanja ili mislite da biste mogli promijeniti neki od svojih tretmana, razgovarajte s njima. Nikada ne mijenjajte svoj režim bez da vam je liječnik u redu.
