Što su tumori Pancoast i kako se liječe?

Tumor Pancoast rijedak je oblik raka pluća. Ova vrsta tumora nalazi se na samom vrhu (vrha) desnog ili lijevog pluća.

Kako tumor raste, može napadati okolne živce, mišiće, limfne čvorove, vezivno tkivo, gornja rebra i gornje kralježake. To uzrokuje jake bolove u ramenu i ruci.

Dijagnoza tumora Pancoast često se odgađa, jer tumor ne pokazuje klasične simptome raka pluća, poput kašlja.

Tumori pancoasta poznati su i kao superiorni tumori sulkusa. Njihov određeni skup simptoma naziva se Pancoastov sindrom. Prosječna starost osoba s pojavom tumora je oko 60 godina. Muškarci su češće pogođeni nego žene.

Ovaj je rak dobio ime po Henryju K. Pancoastu, radiologu iz Philadelphije, koji je prvi put opisao tumore 1924. i 1932. godine.

Podtipovi stanica raka tumora Pancoast su:

• rak skvamoznih stanica
• adenokarcinomi
• velikocelijski karcinomi
• karcinomi malih stanica

Simptomi tumora Pancoast

Oštra bol u ramenu najčešći je rani simptom tumora Pancoast. Ostali simptomi ovise o mjestu gdje se tumor nalazi.

Kako tumor raste, bol u ramenu može postati iscrpljujuća. Može zračiti prema pazuhu (aksila), lopatici i kosti koja povezuje rame s rukom (lopatica).

U više od dvije trećine slučajeva tumora Pancoast, tumor napada stražnji i srednji odjeljak otvora na prsima.

Bol može zračiti:

• niz ruku slijedeći ulnarni živac (živac koji prolazi bokom ruke prema ružičastom, zaustavljajući se na zapešću)
• do vrata
• do gornjih rebara
• na živčanu mrežu koja seže do rebara, leđne moždine i pazuha

Ostali simptomi uključuju:

• oticanje nadlaktice
• slabost mišića šake
• gubitak spretnosti ruku
• trošenje mišićnog tkiva u šaci
• trnci ili utrnulost u ruci
• stezanje u prsima
• umor
• gubitak težine

Sve u svemu, ti su simptomi poznati kao Pancoastov sindrom.

U 14 do 50 posto ljudi s tumorima Pancoast, rak napada invazivne živce. To se naziva Claude-Bernard-Hornerov sindrom ili jednostavno Hornerov sindrom. Na zahvaćenoj strani možete imati:

• ovješeni kapak (blefaroptoza)
• nemogućnost normalnog znojenja (anhidroza)
• ispiranje
• pomak očne jabučice (enophthalmos)

Bolovi tumora Pancoast jaki su i stalni. Obično ostaje sjedite li, stojite ili ležite i obično ne reagira na uobičajena sredstva za ublažavanje bolova bez recepta.

Uzroci tumora Pancoast

Uzroci tumora Pancoast slični su uzrocima ostalih karcinoma pluća. To uključuje:

• pušenje
• izlaganje sekundarnom dimu
• dugotrajna izloženost teškim metalima, kemikalijama ili ispušnim plinovima dizela
• dugotrajna izloženost azbestu ili visokoj razini radona

U rijetkim slučajevima Pancoastov sindrom može imati i druge uzroke, poput drugih karcinoma, bakterijskih ili gljivičnih infekcija ili bolesti poput tuberkuloze (TB).

Kako se dijagnosticira tumor Pancoast

Dijagnoza tumora Pancoast izazovna je i često odgođena jer su simptomi slični onima kod bolesti kostiju i zglobova. Također, budući da su tumori Pancoasta rijetki - čine samo 3 do 5 posto svih karcinoma pluća - liječnicima mogu biti nepoznati.

Liječnik će vas pitati o vašim simptomima, kada su se pojavili i jesu li se promijenili tijekom vremena. Provest će fizički pregled i naručiti testove kako bi se potražio tumor i svako moguće širenje raka. Ako se otkrije tumor, vaš liječnik može naručiti dodatne pretrage kako bi se utvrdio stupanj tumora.

Testovi mogu obuhvaćati:

• X-zrake. Ponekad je tumor moguće teško otkriti na rendgenu zbog svog položaja.
• CT skeniranje. Njegova veća rezolucija može identificirati širenje tumora na obližnja područja.
• MRI skeniranje. Ovaj test slike može pokazati širenje tumora i pružiti vodič za operaciju.
• Mediastinoskopija. Cijev umetnuta kroz vrat omogućuje liječniku da uzme uzorak limfnih čvorova.
• Biopsija. Uklanjanje tumorskog tkiva radi pregleda smatra se neophodnim za potvrđivanje stadijuma tumora i određivanje terapije.
• Video-potpomognuta torakoskopija (VATS). Ova minimalno invazivna operacija omogućuje pristup tkivu za analizu.
• Mini-torakotomija. Ovaj postupak koristi male rezove za pristup tkivu za analizu.
• Ostala skeniranja. Oni će biti potrebni za provjeru širenja raka na kosti, mozak i druga područja tijela.

Inscenacija

Tumor Pancoast "postavlja se" na sličan način kao i drugi karcinomi pluća, koristeći rimske brojeve od I do IV i podtipove A ili B da bi se naznačilo koliko je bolest uznapredovala. Režija je vodič za određeni tretman koji ćete dobiti.

Uz to, tumori Pancoast dalje su klasificirani slovima i brojevima od 1 do 4 koji ukazuju na ozbiljnost:

• T označava veličinu i širenje tumora.
• N opisuje zahvaćenost limfnih čvorova.
• M se odnosi na to jesu li napadnuta udaljena mjesta (metastaze).

Većina tumora Pancoast klasificirani su kao T3 ili T4, zbog svog položaja. Tumori se klasificiraju kao T3 ako napadaju stijenku prsnog koša ili simpatičke živce. Oni su T4 tumori ako napadaju druge strukture, poput kralježaka ili brahijalnih živaca.

Čak su i najraniji otkriveni tumori Pancoast-a postavljeni kao najmanje IIB zbog svog mjesta.

Liječenje tumora Pancoast

Iako se nekad smatrali kobnim, danas se tumori Pancoasta mogu liječiti, ali još uvijek nisu izlječivi.

Liječenje tumora Pancoast ovisi o tome koliko se rano dijagnosticira, koliko se proširio, koja su područja uključena i vaše opće zdravstveno stanje.

Lijekovi i kirurgija

Liječenje tumora Pancoast je raznoliko i uključuje kombinaciju kemoterapije, zračenja i kirurgije.

Tumori pancoasta koji su metastazirali na područja izvan prsa možda nisu kandidati za operaciju.

Kemoterapija i zračenje prvi su koraci prije operacije. Zatim se tumor ponovno procjenjuje drugim CT-om ili drugim slikovnim testom. Operacija se idealno odvija 3 do 6 tjedana nakon kemoterapije i zračenja.

U nekim planovima liječenja, operaciju mogu pratiti dodatni tretmani zračenjem kako bi se ubile preostale stanice raka.

Cilj kirurgije je potpuno uklanjanje kanceroznog materijala iz struktura koje je napao. To nije uvijek moguće, a bolest se može ponoviti. Malo istraživanje provedeno u Marylandu pokazalo je da se bolest ponovila kod 50 posto onih sudionika koji su operirali tumor Pancoast.

Tehnički napredak u kirurškim tehnikama omogućio je izvođenje operacije na tumorima T4 Pancoast, ali izgledi su gori nego za ostale stadije bolesti.

Ublažavanje boli

Ublažavanje boli za tumore Pancoast danas uključuje kontroliranu uporabu opioida koje je propisao liječnik. Međutim, to dolazi s neželjenim nuspojavama.

Zračenje se također može koristiti za ublažavanje boli kada operacija nije moguća.

Kirurški postupak kojim se onemogućuju živci koji provode bol u leđnoj moždini može pomoći u ublažavanju jake boli. To se naziva CT-vođena kordotomija, u kojoj se CT pretraga koristi za vođenje kirurga.

U jednoj studiji, 98 posto onih s tumorom Pancoast izvijestilo je o značajnom poboljšanju boli ovim postupkom. Kordotomija čak i posljednjih tjedana života može pružiti olakšanje boli.

Ostale moguće intervencije za ublažavanje boli od tumora Pancoast uključuju:

• dekompresijska laminektomija (operacija kojom se uklanja pritisak na kralježnične živce)
• fenolni blok (ubrizgavanje fenola da blokira živce)
• transdermalna stimulacija (korištenjem niske razine izravne električne struje na mozgu)
• zvjezdani ganglijski blok (ubrizgavanje anestetika u živce na vratu)

Prevencija

Najbolji način za prevenciju tumora Pancoast je nepušenje. Ako pušite, odvikavanje može smanjiti rizik od razvoja bilo koje vrste raka pluća. Također izbjegavajte pasivno pušenje ako je moguće.

Preventivni pregled također se može preporučiti ako imate rizik od razvoja raka pluća, uključujući:

• ljudi s obiteljskom anamnezom raka pluća
• ljudi koji su bili izloženi azbestu
• ljudi stariji od 55 godina koji su u prošlosti pušili

Outlook

Dugi niz godina tumori Pancoasta smatrali su se neizlječivim. Zbog mjesta tumora smatralo se da operacija nije moguća.

Posljednjih desetljeća izgledi za ljude s tumorima Pancoast uvelike su se poboljšali. Nove kirurške tehnike omogućile su operaciju tumora koji su se prije smatrali neoperabilnima. Sada već standardni tretman koji uključuje kemoterapiju, zračenje i kirurški zahvat povećao je stope preživljavanja.

Rano otkrivanje tumora Pancoast važno je za određivanje uspjeha liječenja. Odmah se obratite svom liječniku ako imate simptome i poduzmite preventivne mjere poput odvikavanja od pušenja ako pušite.