Microtia

Što je mikrotija?

Microtia je prirođena abnormalnost u kojoj je vanjski dio dječjeg uha nerazvijen i obično neispravan. Defekt može zahvatiti jedno (jednostrano) ili oba (obostrano) uho. U oko 90 posto slučajeva javlja se jednostrano.

U Sjedinjenim Državama procijenjena pojava mikrotija je otprilike 1 do 5 na 10 000 živorođenih godišnje. Procjenjuje se da se bilateralna mikrotija javlja samo u 1 od 25 000 poroda godišnje.

Četiri stupnja mikrotije

Mikrotija se javlja u četiri različite razine ili stupnja ozbiljnosti:

• Razred I. Vaše dijete može imati vanjsko uho koje se čini malo, ali uglavnom normalno, ali ušni kanal može biti sužen ili nedostajati.
• Stupanj II. Donja trećina uha vašeg djeteta, uključujući ušnu resicu, može se činiti normalno razvijenom, ali gornje dvije trećine su malene i neispravne. Ušni kanal može biti uzak ili nedostajati.
• Stupanj III. Ovo je najčešća vrsta mikrotija opažena u novorođenčadi i djece. Vaše je dijete možda imalo nerazvijene male dijelove vanjskog uha, uključujući početke režnja i malu količinu hrskavice na vrhu. S mikrotijom III stupnja obično nema ušnog kanala.
• IV stupanj. Najteži oblik mikrotije poznat je i kao anotija. Vaše dijete ima anotiju ako nema uha ili slušnog kanala, jednostrano ili obostrano.

Slike mikrotije

Što uzrokuje mikrotiju?

Microtia se obično razvija tijekom prvog tromjesečja trudnoće, u prvim tjednima razvoja. Uzrok mu je uglavnom nepoznat, ali ponekad je povezan s upotrebom droga ili alkohola tijekom trudnoće, genetskim stanjima ili promjenama, pokretačima iz okoliša i prehranom siromašnom ugljikohidratima i folnom kiselinom.

Jedan od prepoznatljivih čimbenika rizika za mikrotiju je upotreba lijeka protiv akni Accutane (izotretinoin) tijekom trudnoće. Ovaj je lijek povezan s više prirođenih abnormalnosti, uključujući mikrotiju.

Drugi mogući čimbenik koji dijete može dovesti u rizik za mikrotiju je dijabetes, ako je majka šećerna bolest prije trudnoće. Čini se da su majke s dijabetesom u većem riziku za rođenje djeteta s mikrotijom od ostalih trudnica.

Čini se da mikrotija uglavnom nije genetski naslijeđeno stanje. U većini slučajeva djeca s mikrotijom nemaju nijednog drugog člana obitelji s tim stanjem. Čini se da se to događa slučajno, pa je čak i primijećeno kod blizanaca da je jedna beba ima, a druga nema.

Iako većina pojava mikrotija nije nasljedna, u malom postotku naslijeđenih mikrotija stanje može preskočiti generacije. Također, majke s jednim djetetom rođenim s mikrotijom imaju malo povećan (5 posto) rizik da će imati i drugo dijete s tim stanjem.

Kako se dijagnosticira mikrotija?

Pedijatar vašeg djeteta trebao bi moći dijagnosticirati mikrotiju promatranjem. Da bi utvrdio ozbiljnost, liječnik vašeg djeteta naručit će pregled kod stručnjaka za uho, nos i grlo (ENT) i pretrage sluha kod dječjeg audiologa.

Također je moguće dijagnosticirati opseg mikrotije vašeg djeteta putem CAT skeniranja, iako se to uglavnom radi samo kad je dijete starije.

Audiolog će procijeniti razinu nagluhosti vašeg djeteta, a ORL će potvrditi je li ušni kanal prisutan ili odsutan. ORL vašeg djeteta također će vam moći savjetovati u vezi s mogućnostima slušne pomoći ili rekonstruktivne kirurgije.

Budući da se mikrotija može pojaviti zajedno s drugim genetskim stanjima ili urođenim manama, pedijatar vašeg djeteta također će htjeti isključiti druge dijagnoze. Liječnik može preporučiti ultrazvuk bubrega vašeg djeteta kako bi procijenio njihov razvoj.

Također vas mogu uputiti genetskom stručnjaku ako liječnik vašeg djeteta sumnja da su u pitanju druge genetske abnormalnosti.

Ponekad se mikrotija pojavljuje uz druge kraniofacijalne sindrome ili kao njihov dio. Ako pedijatar posumnja u to, vaše dijete može biti upućeno kraniofacijalnim specijalistima ili terapeutima na daljnju procjenu, liječenje i terapiju.

Mogućnosti liječenja

Neke se obitelji odluče ne intervenirati kirurški. Ako je vaše dijete dojenče, rekonstruktivna operacija ušnog kanala još se ne može obaviti. Ako vam je neugodno s kirurškim opcijama, možete pričekati dok vaše dijete ne postane starije. Operacije za mikrotiju obično su lakše za stariju djecu, jer je na raspolaganju više hrskavica za cijepljenje.

Neka djeca rođena s mikrotijom mogu koristiti nehirurške slušne uređaje. Ovisno o opsegu mikrotije vašeg djeteta, ono može biti kandidat za ovu vrstu uređaja, pogotovo ako je premlado za operaciju ili ga odgađate. Slušni aparati mogu se koristiti i ako je prisutan ušni kanal.

Operacija kalemljenja rebraste hrskavice

Ako se odlučite za cijepljenje rebra za svoje dijete, podvrgnut će se dva do četiri postupka u rasponu od nekoliko mjeseci do godine. Rebrasta hrskavica uklanja se s djetetovih prsa i koristi se za stvaranje oblika uha. Zatim se ugrađuje pod kožu na mjestu gdje bi se nalazilo uho.

Nakon što se nova hrskavica u potpunosti uklopi na mjesto, mogu se izvršiti dodatne operacije i graftovi kože radi boljeg postavljanja uha. Operacija presadnice rebra preporučuje se djeci od 8 do 10 godina.

Rebrasta hrskavica je snažna i izdržljiva. Također je manje vjerojatno da će tkivo vlastitog tijela biti odbačeno kao materijal za implantaciju.

Loše strane operacije uključuju bol i moguće ožiljke na mjestu kalema. Hrskavica rebra koja se koristi za implantat također će se osjećati čvršće i tvrđe od hrskavice uha.

Medpor transplantacija

Ova vrsta rekonstrukcije uključuje ugradnju sintetičkog materijala, a ne rebraste hrskavice. Obično se može završiti u jednom postupku i koristi tkivo vlasišta za pokrivanje materijala implantata.

Djeca od 3 godine mogu sigurno proći ovaj postupak. Rezultati su dosljedniji od operacija na graftu. Međutim, postoji veći rizik od infekcije i gubitka implantata uslijed traume ili ozljede jer nije ugrađen u okolno tkivo.

Također još nije poznato koliko dugo implantati Medpor traju, pa neki dječji kirurzi neće ponuditi ili izvesti ovaj postupak.

Protetsko vanjsko uho

Protetika može izgledati vrlo stvarno i može se nositi ili s ljepilom ili kroz kirurški ugrađeni sustav sidra. Postupak postavljanja sidra za implantat je mali, a vrijeme oporavka minimalno.

Protetika je dobra opcija za djecu koja nisu mogla proći rekonstrukciju ili kojima rekonstrukcija nije bila uspješna. Međutim, neke osobe imaju poteškoća s idejom odvojivog proteza.

Drugi mogu imati osjetljivost kože na ljepila medicinske kvalitete. Kirurški ugrađeni sidreni sustavi također mogu povećati rizik vašeg djeteta od infekcije kože. Uz to, povremeno je potrebno zamijeniti protetiku.

Kirurški ugrađeni slušni uređaji

Vaše dijete može imati koristi od kohlearnog implantata ako mu mikrocija utiče na sluh. Točka pričvršćivanja ugrađuje se u kost iza i iznad uha.

Nakon završetka zacjeljivanja, vaše će dijete dobiti procesor koji se može priključiti na mjesto. Ovaj procesor pomaže vašem djetetu da čuje zvučne vibracije stimulirajući živce u unutarnjem uhu.

Uređaji za poticanje vibracija također mogu biti korisni za poboljšanje sluha vašeg djeteta. Nose se na tjemenu i magnetski su povezani s kirurški postavljenim implantatima. Implantati se povezuju sa srednjim uhom i šalju vibracije izravno u unutarnje uho.

Kirurški ugrađeni slušni uređaji često zahtijevaju minimalno zacjeljivanje na mjestu implantacije. Međutim, mogu biti prisutne neke nuspojave. To uključuje:

• zujanje u ušima (zvoni u ušima)
• oštećenja ili ozljede živaca
• gubitak sluha
• vrtoglavica
• curenje tekućine koja okružuje mozak

Vaše dijete također može imati malo povećan rizik od razvoja kožnih infekcija oko mjesta implantacije.

Utjecaj na svakodnevni život

Neka djeca rođena s mikrotijom mogu osjetiti djelomični ili potpuni gubitak sluha u zahvaćenom uhu, što može utjecati na kvalitetu života. Djeca s djelomičnim oštećenjem sluha mogu također razviti govorne poteškoće dok uče govoriti.

Interakcija može biti teška zbog gubitka sluha, ali postoje mogućnosti terapije koje mogu pomoći. Gluhoća zahtijeva dodatni set prilagodbi i prilagodbi načina života, ali to je vrlo moguće i djeca se općenito dobro prilagođavaju.

Kakvi su izgledi?

Djeca rođena s mikrotijom mogu voditi puni život, posebno uz odgovarajuće liječenje i sve potrebne promjene u načinu života.

Razgovarajte sa svojim medicinskim timom o najboljem načinu postupanja za vas ili vaše dijete.