Waldenstromova makroglobulinemija (WM) rijedak je oblik raka krvi koji uzrokuje previše abnormalnih bijelih krvnih stanica, poznatih kao limfoplazmacitne stanice, u koštanoj srži.
Poznat i kao Waldenstromova bolest, WM se smatra vrstom limfoplazmacitnog limfoma ili spororastućeg ne-Hodgkinovog limfoma.
Svake godine oko 1.000 do 1.500 ljudi u Sjedinjenim Državama dobije dijagnozu WM-a, prema Američkom udruženju za rak. U prosjeku ljudi dijagnozu WM obično dobiju u dobi od 70 godina.
Iako trenutno ne postoji lijek za WM, postoje tretmani koji mogu pomoći u upravljanju njegovim simptomima.
Ako ste dobili WM dijagnozu, evo što trebate znati o stopama preživljavanja i izgledima dok se krećete kroz sljedeće korake.
Napredak
WM započinje u limfocitima ili B stanicama. Te stanice raka nazivaju se limfoplazmacitoidi. Slične su stanicama raka kod multiplog mijeloma i ne-Hodgkinovog limfoma.
U WM-u ove stanice stvaraju velike količine imunoglobulina M (IgM), antitijela koje se koristi za suzbijanje bolesti.
Previše IgM može zgusnuti krv i stvoriti stanje zvano hiperviskoznost, što može utjecati na sposobnost organa i tkiva da pravilno funkcioniraju.
Ova hiperviskoznost može dovesti do uobičajenih simptoma WM, uključujući:
- problemi s vidom
- zbunjenost
- vrtoglavica
- glavobolje
- gubitak koordinacije
- umor
- otežano disanje
- pretjerano krvarenje
Stanice pogođene WM-om uglavnom rastu u koštanoj srži, što tijelu otežava proizvodnju drugih zdravih krvnih stanica. Broj vaših crvenih krvnih zrnaca može se smanjiti, što stvara stanje koje se naziva anemija. Anemija može uzrokovati umor i slabost.
Stanice raka također mogu uzrokovati nedostatak bijelih krvnih stanica, što vas potencijalno čini osjetljivijima na infekcije. Također će vam se dogoditi krvarenje i modrice ako vam trombociti padnu.
Za razliku od ostalih vrsta karcinoma, WM nema standardni sustav za inscenaciju. Opseg bolesti faktor je pri određivanju liječenja ili procjeni izgleda pacijenta.
U nekim slučajevima, posebno kad im se dijagnosticira prva, WM ne uzrokuje simptome. U drugim slučajevima ljudi s WM mogu imati simptome poput:
- gubitak težine
- natečeni limfni čvorovi
- noćno znojenje
- vrućica
Povećavanje razine IgM može rezultirati ozbiljnijim simptomima poput sindroma hiperviskoznosti, koji može uzrokovati:
- slaba cirkulacija mozga
- problema sa srcem i bubrezima
- osjetljivost na hladnoću
- slaba probava
Mogućnosti liječenja
Iako WM trenutno nema lijeka, postoje razni tretmani koji mogu pomoći u upravljanju njegovim simptomima. Možda vam neće trebati liječenje ako nemate simptoma.
Vaš će liječnik procijeniti ozbiljnost vaših simptoma kako bi vam preporučio najbolji tretman. Ispod je nekoliko načina na koji se WM liječi.
Kemoterapija
Raznoliki lijekovi za kemoterapiju mogu liječiti WM. Neki se ubrizgavaju u tijelo, dok se drugi uzimaju oralno. Kemoterapija može pomoći u uništavanju stanica karcinoma koje proizvode previše IgM.
Ciljana terapija
Noviji lijekovi usmjereni na rješavanje promjena unutar stanica raka nazivaju se ciljanom terapijom. Ovi se lijekovi mogu koristiti kada kemoterapija ne djeluje.
Ciljana terapija često ima manje ozbiljne nuspojave. Ciljana terapija za WM može uključivati:
- inhibitori proteasoma
- inhibitori mTOR
- Inhibitori bruton tirozin kinaze
Imunoterapija
Imunoterapija pojačava vaš imunološki sustav da potencijalno uspori rast WM stanica ili ih potpuno uništi.
Imunoterapija može uključivati upotrebu:
- monoklonska antitijela (sintetička verzija prirodnih antitijela)
- imunomodulacijski lijekovi
- citokini
Plazmafereza
Ako imate sindrom hiperviskoznosti kao rezultat WM-a, možda će vam trebati plazmafereza odmah.
Ovaj tretman uključuje upotrebu stroja za uklanjanje plazme s abnormalnim proteinima iz tijela kako bi se smanjila razina IgM.
Mogu biti dostupni i drugi tretmani, ovisno o vašem specifičnom stanju. Liječnik će vam savjetovati najbolju opciju za vas.
Outlook
Izgledi za ljude s WM-om poboljšali su se posljednjih desetljeća.
Na temelju najnovijih podataka prikupljenih od 2001. do 2010. godine, medijan preživljenja nakon početka liječenja je 8 godina, u usporedbi sa 6 godina u desetljeću prije, prema Američkom društvu za rak.
Međunarodna zaklada za makroglobulinemiju Waldenstroma otkrila je da su poboljšani tretmani stavili medijan stope preživljavanja između 14 i 16 godina.
Medijan preživljavanja definira se kao vremensko razdoblje u kojem je 50 posto ljudi s tom bolešću umrlo dok su ostali još uvijek živi.
Vaša perspektiva ovisit će o brzini napredovanja vaše bolesti. Liječnici mogu koristiti Međunarodni prognostički sustav bodovanja za makroglobulinemiju Waldenstrom (ISSWM) kako bi pomogli predvidjeti vaše izglede na temelju čimbenika rizika kao što su:
- dob
- razina hemoglobina u krvi
- broj trombocita
- razina beta-2 mikroglobulina
- monoklonska razina IgM
Ti se čimbenici ocjenjuju kako bi se osobe s WM stavile u tri rizične skupine: nisku, srednju i visoku. To pomaže liječnicima u odabiru tretmana i procjeni individualnih izgleda.
Prema Američkom društvu za rak, stope preživljavanja od 5 godina su:
- 87 posto za skupinu s niskim rizikom
- 68 posto za grupu srednjeg rizika
- 36 posto za rizičnu skupinu
Iako stope preživljavanja uzimaju u obzir podatke velikog broja ljudi s određenom bolešću, one ne predviđaju pojedinačne ishode.
Imajte na umu da se ove stope preživljavanja temelje na rezultatima ljudi koji su se liječili prije najmanje 5 godina. Novi pomaci u tretmanima možda su poboljšali izglede za ljude s WM-om otkad su prikupljeni ovi podaci.
Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste dobili individualnu procjenu vašeg izgleda na temelju vašeg cjelokupnog zdravstvenog stanja, mogućnosti da vaš rak reagira na liječenje i drugih čimbenika.
Za poneti
Iako trenutno nema lijeka za WM, tretmani vam mogu pomoći u upravljanju simptomima i poboljšati izgled. Možda vam neće trebati liječenje nekoliko godina nakon dijagnoze bolesti.
Surađujte sa svojim liječnikom kako biste nadzirali napredovanje vašeg raka i odredili najbolji način djelovanja za vas.
.jpg)
